Вот что нашла:
Активность маннан-связывающего лектина, уровень MASP-2
Маннан-связывающий лектин (MBL) образует комплекс со специфичными сериновыми протеазами (MASP-1, -2, -3), из которых только MASP-2 обладает ферментативной активностью в отношении компонентов С2 и С4. Активация лектинового пути СК происходит только при том условии, что MBL, образовав комплекс с сериновой протеазой MASP-2, связывается со структурой, содержащей маннан или N-ацетилглюкозоамин, например, с клеточной стенкой бактерий. Комплекс [MBL–MASP-2] запускает лектиновый путь активации CК подобно тому, как комплекс [С1q–(C1s-C1r) 2 ] активирует классический путь, а MASP-2 в составе комплекса выполняет функцию аналогичную протеазе C1s.
Лектиновый путь является антителонезависимым, что важно для формирования быстрого иммунного ответа в том случае, когда организм ещё не выработал антител против возбудителя. Нормальный уровень MBL находится в пределах от 10 до 5000 нг/мл. Среди европеоидов более 12% популяции имеют уровень MBL ниже 100 нг/мл. Уровень MBL ниже 100 нг/мл относят к одному из типов иммунодефицитов.
Таким образом, около 10% предположительно здорового населения в действительности имеет дефицит MBL. Низкая активность MBL может приводить к различным клиническим проявлениям, таким как возвратные инфекционные заболевания, болезнь Крона. Пониженная активность MBL также ассоциирована с повышенным риском развития сепсиса, фиброза, аутоиммунных поражений (например, РА, СКВ) и привычного невынашивания беременности. При проведении диагностики необходимо учитывать, что в период инфекционного заболевания уровень MBL всегда повышается по сравнению с базовым. Важен уровень MBL и для прогноза в трансплантологии, при концентрации MBL ниже 100 нг/мл долгосрочный прогноз приживаемости почки и сердца значительно ухудшается. Напротив, относительно высокий уровень MBL (>1000 нг/мл) ассоциирован с риском сердечнососудистых заболеваний, инфаркта миокарда, особенно на фоне развития сахарного диабета.
MASP-2 расщепляет С2 и С4, образуя С3-конвертазу – С4b2a. По функциональной активности MASP-2 похожа на протеазу С1s. C1-ингибитор и α2-макроглобулин в физиологической концентрации полностью блокируют ферментативную активность комплекса [MBL–MASP-2]. В отсутствие ингибитора этот комплекс опсонизирует бактерии, резко ускоряя их гибель. Нормальный уровень MASP-2 в сыворотке составляет 170-1200 нг/мл. Пониженная концентрация MASP-2 говорит о высокой чувствительности к инфекционным заболеваниям. Кроме того, MASP-2 является прогностическим маркером развития злокачественной опухоли пищевода и прямой кишки, повышенный уровень этой протеазы – неблагоприятный фактор при онкологии.
В свою очередь активность наиболее эволюционно древней MASP-1 схожа с активностю тромбина, что позволяет предположить участие MASP-1 в защитных реакциях врождённого иммунитета, основанных на коагуляции. MASP-3, судя по литературным данным, не участвует в активации СК. Биологическая роль MASP-3 остается невыясненной, поскольку эта протеаза расщепляет лишь синтетический субстрат, а натуральный субстрат пока неизвестен.
зарегистрируйтесь или войдите чтобы посмотреть ссылкуТо биш, говоря по русски - около 10% европеоидной расы, как бы здоровых, имеют особый иммунодефицит, который м.б. причиной болезни Крона и др. аутоиммунки.... Как это выяснить и что с эттим делать - непонятно.........
Автор
Тема: Болезнь КРОНа (Прочитано 288886 раз)