Печать

[Позитивная]

Ацетонеми́ческий синдро́м у детей (недиабети́ческий кетоацидо́з, синдро́м цикли́ческой ацетонеми́ческой рво́ты, ацетонемическая рвота) — совокупность симптомов, обусловленных повышением концентрации в плазме крови кетоновых тел — патологическое состояние, встречающееся преимущественно в детском возрасте, проявляющееся стереотипными повторными эпизодами рвоты, чередующимися периодами полного благополучия. Различают первичный (идиопатический) — развивается в результате погрешностей в диете (длительные голодные паузы либо чрезмерное употребление в пищу жиров) и вторичный (на фоне соматических, инфекционных, эндокринных заболеваний, поражения и опухолей ЦНС) ацетонемический синдром[1].

Распространённость

Первичный ацетонемический синдром встречается у 4…6% детей в возрасте от 1 до 12…13 лет[1]. Чаще встречается среди девочек (соотношение девочки/мальчики составляет 11/9). Средний возраст манифестации синдрома циклической ацетонемической рвоты составляет 5,2 года. Очень часто (практически в 90% случаев) течение кризов усугубляется развитием многократной неукротимой рвоты, которая определяется как ацетонемическая. Приблизительно 50% пациентов нуждается в купировании ацетонемического криза путём внутривенного введения жидкостей.
Данные о распространённости вторичного ацетонемического синдрома отсутствуют как в отечественной так и в зарубежной спец. литературе.

Классификация

Современная педиатрия различает первичный и вторичный ацетонемический синдром:
Первичный (идиопатический) — синдром циклической ацетонемической рвоты, маркер нервно-артритической аномалии конституции.
Вторичный (на фоне заболеваний) — кетозы и кетоацидозы, возникающие при острых гипертермических и послеоперационных состояниях (например, после удаления миндалин), рвоте различного генеза, инфекционных, эндокринных и соматических заболеваниях и так далее — то есть имеют чёткий провоцирующий фактор.
Некоторые авторы осторожно считают диабетический кетоацидоз разновидностью вторичного ацетонемического синдрома. Это основывается на том, что диабетический кетоацидоз связан с другими причинами (дефицитом инсулина) и требует совершенно особого лечения.

Этиология

Существующие представления об этиологии недиабетического кетоацидоза опираются на существование главного (основного) триггерного фактора (относительного или абсолютного недостатка углеводов и/или превалировании кетогенных аминокислот и свободных жирных кислот в обеспечении энергетических потребностей организма. Основной предрасполагающий фактор — наличие генетически обусловленной аномалии конституции (нервно-артритического диатеза). Тем не менее, любые стрессовые, токсические, алиментарные, эндокринные воздействия на энергетический обмен (даже у детей без нервно-артритического диатеза) могут вызвать развитие синдрома ацетонемической рвоты.

Патогенез

В физиологических условиях пути катаболизма углеводов, белков и жиров на определённом этапе пересекаются в цикле Кребса — универсальном источнике энергии в организме:
Углеводы, пройдя по гликолитическому пути Эмбдена-Мейерхофа, превращаются в пируват, который сгорает в цикле Кребса;
Белки с помощью протеаз расщепляются на аминокислоты:
Аспарагиновая кислота, тирозин и фенилаланин служат источником оксалоацетата и/или пирувата;
Аланин, серин и цистеин — превращаются в пируват;
Лейцин, тирозин и фенилаланин — превращаются в ацетил-Коэнзим А (ацетил-КоА);
Жиры путём липолиза превращаются в ацетил-КоА. В физиологических условиях основным путём метаболизма ацетил-КоА является его реакция с оксалоацетатом и дальнейшее участие в цикле Кребса с выделением энергии. Часть ацетил-КоА используется для ресинтеза свободных жирных кислот, синтеза холестерина и оставшаяся небольшая часть идёт на синтез кетоновых тел.
Итак, пусковыми факторами развития кетоза являются стресс (относительное преобладание контринсулиновых гормонов) и алиментарные расстройства в виде голодания или чрезмерного употребления жирной и белковой пищи (кетогенные аминокислоты) при недостатке углеводов. Абсолютный или относительный дефицит углеводов стимулирует липолиз с целью обеспечения энергетических потребностей организма. Усиленный липолиз приводит к тому, что в печень поступает слишком много свободных жирных кислот, которые там трансформируются в «универсальный метаболит» — ацетил-коэнзим А (ацетил-КоА), поступление которого в цикл Кребса ограничено в связи с уменьшением количества оксалоацетата (вызванного дефицитом углеводов). Кроме того, снижается активность ферментов, активирующих процесс синтеза холестерина и свободных жирных кислот. В результате остаётся только один путь утилизации ацетил-КоА — синтез кетоновых тел (кетогенез).
На первом этапе путём конденсации двух молекул ацетил-КоА создаётся ацетоацетил-КоА, который метаболизируется до ацетоуксусной кислоты, которая, в свою очередь, легко трансформируется в другие виды кетоновых тел — бета-оксимасляную кислоту и ацетон. (Схема синтеза указана в статье Кетоновые тела).
Кетоновые тела (ацетоуксусная, бета-оксимасляная кислота и ацетон) либо окисляются в тканях (скелетная мускулатура, миокард, мозг) до углекислого газа и воды, либо выводятся из организма в неизменённом виде почками, лёгкими и ЖКТ. Таким образом, кетоз развивается в тех случаях, когда скорость синтеза кетоновых тел превалирует над скоростью их утилизации.
Кетоз развивается при воздействии ряда неблагоприятных воздействий на организм ребёнка. При значительном повышении уровня кетокислот, которые являются донорами анионов, возникает метаболический ацидоз. Кроме того, кетоновые тела, обладая кислой pH забирают на свою нейтрализацию щелочной резерв организма. Развивается метаболический ацидоз с повышенной анионной реакцией — кетоацидоз. Его компенсация осуществляется за счёт гипервентиляции (респираторный алкалоз), которая ведёт к гипокапнии («вымывается» углекислый газ), которая ведёт к сужению сосудов (вазоконстрикции) в том числе и сосудов головного мозга.
Избыток кетоновых тел оказывает наркотическое воздействие на ЦНС, вплоть до развития коматозного состояния.
Ацетон, являясь органическим растворителем, повреждает липидный бислой клеточных мембран (растворяет жиры).
Кроме того, для утилизации кетоновых тел необходимо дополнительное количество кислорода, что усиливает несоответствие между доставкой и потреблением кислорода — способствует развитию и поддрежанию патологического состояния.
Избыток кетоновых тел раздражает слизистую оболочку желудочно-кишечного тракта, что клинически проявляется рвотой и абдоминальным болевым синдромом.
Перечисленные неблагоприятные воздействия кетоза в сочетании с другими расстройствами водно-электролитного и ксилотно-щелочного баланса (обезвоживание, метаболический ацидоз как следствие утраты бикарбоната и/или накопления молочной кислоты) способствуют более тяжёлому течению заболевания, удлиняют сроки госпитализации в отделения интенсивной терапии.
[править]Клиника

Клинические проявления недиабетического кетоацидоза разнообразны, что связано с проявлениями основной патологии, которая привела к развитию кетоза. Обычно клиническая картина ацетонемического синдрома складывается из:
проявлений кетоза;
синдромов, характерных для патологического процесса-триггера (гастроэнтерит, пневмония, острая респираторная инфекция, нейроинфекция и другие);
проявлений токсикоза и расстройств водно-электролитного баланса (токсикоз с эксикозом).
Кетоз — характеризуется тошнотой, многоразовой продолжительной рвотой, отказом от еды и питья, появлением в выдыхаемом воздухе запаха «ацетона» (прелых яблок, перегара или кому как ощущается, ибо настоящим ацетоном там и не пахнет), появлением болей в животе (абдоминальный синдром). Интенсивность этих проявлений нарастает в течение нескольких дней. Ребёнок становится вялым, раздражительным. При объективном обследовании выявляются симптомы обезвоживания (сухость слизистых оболочек и кожи, снижение тургора мягких тканей, отсутствие слёзоотделения). Глаза ребёнка выглядят запавшими, но на фоне похудания на щеках нередко горит яркий румянец. Изо рта и от мочи ощущается запах «ацетона» от слабо уловимого до весьма интенсивного, ощущаемого на расстоянии нескольких метров от пациента. Для ацетонемического синдрома характерна лихорадка, редко достигающая фебрильных цифр, тахикардия (сердцебиение), усиление тонов сердца. Недиабетический кетоацидоз провоцирует появление тахипноэ (шумное глубокое дыхание Куссмауля) — обусловленное раздражением дыхательного центра избытком ионов водорода. Аускультативные изменения в лёгких нетипичны и определяются наличием триггерного патологического процесса. При пальпации живота нередко определяется разлитая болезненность в эпигастрии, котороая в некоторых случаях бывает весьма интенсивной и требует исключения острой хирургической патологии. Диурез, в соответствии с выраженностью симптомов обезвоживания, может снижаться.

Добавлено: 29 Август 2011, 00:21:51само интересное, что мы так и не узнали причину на фоне какого заболевания он возник, но это уже было и неважно, тк он прошел

[_________________]

Мимоз, я даже не знаю, может у меня была и ацетонемическая рвота. Но в детстве постоянно доставала. Боялась есть иногда.

[Yano4k@ -]

У меня оч. часто в децтве была рвота после того, как переболела сальмонналезом. И сниженный аппетит постоянно. Но при этом никаких других проблем не было - развивалась оч. хорошо, простудами болела оч. редко.

[Позитивная]

стужа больше трех дней была?

[Арина]

У меня именно после жирного была рвота, вообще не переносила, даже щи.  А меня родаки заставляли.
Было с утра-напьюсь воды-рвота, пото проходило, это на голодный желудок, меня регидрон спасал или типа его, не помню, как назывался препарат-это соли.
Мне мама промывала желудок им, помогла, помогала даже марганцовка, когда жирная пища удалялась из желудка, думали, что травилась, в моём детствен=, не было понятия детский ацидлоз или тип этого, давно это было, я анализы даже не сдавала, мне выписывали противорвотные препараты.
Была в 3 г неукротимая рвота, я чуть не умерла, имхо, не токсикоинфекция была, а ацидоз, меня прокапали, на след. день отпустили, имхо, если б не токсикоинфекция, мне бы так быстро не полегчало. Жутко было, до сих пор помню, как проснулась ночью, а мамы нет, устроила истерику, так на меня ещё и орала медсёстра-её тоже помню внешне, а орать на меня не помогало-наоборот, мне по-моему, она снотворное вколола даже,  не помню точно, но такая зверь была, я сдала её родителям и ей влетело. Вот нафига такие моменты запоминаются, не знаю.

[Позитивная]

у меня тоже самое, я лежала в больнице в четыре, меня ни приняли в две больницы, я могла умереть, а им было по фиг. просто было подозрение на аппендицит, а в хирургическое меня не взяли, потом в гастро тоже

[Арина]

просто было подозрение на аппендицит

из-за рвоты? У меня ещё и температура была и неукротимая рвота-это капец. Такое со мной было с утра до вечера, целый день рвало, участковый врач написал, что ангина-идиот. Это знакомая -медик наша подсказала, чтоб скорую вызвали, на скорой сразу увезли. Как я инвалидом не осталась после этого, я не знаю!
Добавлено: [time]29 августа 2011, 09:30:04[/time]Кстати, почему это у детей часто, а у взрослых-нет? Из-за роста?

[Позитивная]

рвота, температура, и куча палочек в крови, сильнейшая интоксикация

[Арина]

куча палочек в крови

в смысле палочкоядерные эритроциты?

[Позитивная]

я не помню уже, просто сказали. что кровь ужасная

[Арина]

я не помню уже, просто сказали. что кровь ужасная

скорее всего палочкоядерные. Какие ещё там палочки м.б.?
А ещё ужасная кровь, потому что повышена концентрация С02 в крови.
Когда я сдавала анализы из вены на прошлой недели, кровь была слишком тёмная, вернее, мне атк показалось, я ещё удивилась сама, обычно она другого оттенка.
А из пальца-слишком красная, яркая очень.

[Позитивная]

факт то, что меня тошнило, а в машине мне приходилось сдерживать рвоту, в коридоре тоже, меня надо было срочно ложить, а они меня мучали..
на родителей наорали "не давайте ей воды, а то она весь пол у нас запачкает"
и только к вечеру в почти бессознательном состоянии завезли в инфекционную. с тех пор я почти всегда отказываюсь от госпитализации

[Арина]

"не давайте ей воды, а то она весь пол у нас запачкает"

я этот ужас не понимаю, как так можно с живыми людьми? Воды не давать-будет совсем капец, от этого и умирают.

Я, кстати, вчера кошаий туалет рвотой испаганила, не успела толчок открыть. Менять кошке не стала, там вода была чистая=)))) так и надо моей кошке, она злая, это моя месть!

[Позитивная]

им было плевать, что я с интоксикацией 3 часа не пью, мало того когда меня под вечер привезли, всем же ночью надо спать спокойной, мне вкололи противорвотный укол, чтобы интоксикация не выходила. а на утро пришли и начали делать промывку шлангом.

киса, бедная твоя кошка)))

[Арина]

а на утро пришли и начали делать промывку шлангом.

киса, бедная твоя кошка)))

дебилы, капельницы надо, а промывать м.б. неэффективно.
Кошка претензий не выражала.